Kā ICP tiek diagnosticēts un kā to ārstē?
Grūtniecības intraestālas holestāze (ICP) ir otrais visbiežākais dzemdes cēlonis grūtniecības laikā. To var saukt arī par dzemdību holestāzi. Nosacījums ietver zarnu skābju veidošanos asinīs un ādu, kas izraisa intensīvu niezi. Tiek uzskatīts, ka to izraisa hormonālo, ģenētisko un vides faktoru kombinācija, un parasti tas notiek trešajā grūtniecības trimestrī.
Izplatība
ICP izplatība ievērojami atšķiras katrā valstī. Amerikas Savienotajās Valstīs, Šveicē un Francijā ICP rodas apmēram 1 no 100 līdz 1 no 1000 grūtniecībām. Tomēr tas ir daudz biežāk starp dažu etnisko piederīgo cilvēkiem. Kopumā Čīles iedzīvotāju skaits ir 16 procenti, bet Aracucanos indiāņi - 28 procenti. Retāk nekā Čīlē šis stāvoklis ir izplatītāks Dienvidāzijā, citās Dienvidamerikas valstīs un Skandināvijas valstīs, nevis Amerikas Savienotajās Valstīs.
Izskats
Visbiežāk sastopamā grūtniecības intrahepatiskā holestāze ir nieze, kas parasti attīstās grūtniecības trešajā trimestrī. Nieze, kas parasti ir smaga un sliktāka naktī, parasti sākas uz plaukstām un zolēm, un pēc tam izplatās uz pārējo ķermeņa daļu. ICP izsitumi izraisa intensīvi niezoša āda.
Dzelte, dzeltenīga ādas un acu baltuma krāsas maiņa notiek no 10 līdz 15 procentiem sieviešu ar šo slimību.
Izsitumi visbiežāk parādās divas līdz četras nedēļas pēc niezes sākuma. Pēc piegādes gan nieze, gan dzelte izzūd spontāni.
Pēc tam, kad sieviete ir izstrādājusi ICP vienā grūtniecības laikā, iespēja, ka tā atkārtojas nākamajās grūtniecībās, ir no 45 līdz 70 procentiem.
Saistītas pazīmes un simptomi
Papildus smagai niezi grūtniecības intrahepatiskās holestāzes pazīmes un simptomi var būt:
- Dzelte
- Izsitumi no skrāpējumiem (izsitumi)
- Apetītes zudums (anoreksija)
- Nogurums
- Gaišas krāsas un taukainas izkārnījumos (steatoreja)
- Tumšs urīns
- Sāpes labajā augšējā kvadrantā un vēdera vidusdaļā
- Depresija
- Slikta dūša
Cēloņi
Tiek uzskatīts, ka grūtniecības intraestālas holestāze ir saistīta ar hormonālo, vides un ģenētisko cēloņu kombināciju.
Hormonāli augsts estrogēna līmenis, kas saistīts ar grūtniecību, ir viens no svarīgākajiem iemesliem. Grūtniecības intraesīlā holestāze ir saistīta ar žults sekrēcijas traucējumiem aknās. Grūtniecēm ražotie hormoni ietekmē žultspūšļus (piemēram, žultsakmeņu risks palielinās grūtniecības laikā). Zarnu trakta funkcija ir rīkoties kā aknu uzglabāšanas žulti. Žults, savukārt, tiek izmantots tauku noārdīšanai gremošanas traktā. Ja žultiņa kanāls ir bloķēts, žulti skābes atjaunojas aknās. Tā kā žults līmenis aknās palielinās, tas pārplūst asinsritē. Tās ir žults skābes, kas nonāk asinsritē un tiek nogulsnētas ādā, kas izraisa intensīvu niezi. Estrogēns traucē žults noplūdi no aknām un progesterons kavē estrogēna klīrensu no aknām.
Hormonu līmenis, piemēram, estrogēns un progesterons grūtniecības laikā ir apmēram 1000 reizes lielāks nekā sieviete nav grūta.
Ģenētiskie cēloņi ir loma, un slimība parasti notiek ģimenēs. Dažas gēnu mutācijas ir saistītas arī ar paaugstinātu risku. Aptuveni 15 procentiem sieviešu ar ICP, šķiet, ir mutācija (patiesībā vairākas atšķirīgas mutācijas) adenozīna trifosfāta saistošajā kasetē, apakšsadaļā B, 4. dalībnieks (ABCB4 / abcb4) gēns (ko sauc arī par multirezistentam rezistentam olbaltumvielām 3 (MDR3)).
Arī vides faktoriem ir zināma nozīme, jo stāvoklis ir biežāk sastopams ziemā un arī saistīts ar minerālvielu selēna trūkumu.
Riska faktori
Ir vairāki nosacījumi, kas paaugstina ICP izstrādes risku. Ir svarīgi atzīmēt, ka tas ne vienmēr ir iemesls, bet tikai saistīts ar lielāku risku, ka stāvoklis notiks. Daži riska faktori ir šādi:
- Cilvēka ICP vēsture (kā minēts iepriekš, stāvoklis atkārtojas nākamajās grūtniecībās apmēram puse no laika)
- ICP ģimenes anamnēze (sievietēm, kurām ir māte vai māsa, kam ir bijusi ICP, ir lielāks risks saslimt ar attīstību
- Žoņu akmeņu attīstības ģimenes anamnēze, lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus
- Etniskā izcelsme - Kā jau minēts iepriekš, stāvoklis ir daudz izplatītāks dažās pasaules daļās, piemēram, Čīlē
- Vecāks mātes vecums
- Daudzpusēja (vairāk bērnu)
- Multiples - ICP ir apmēram piecas reizes biežākas divu grūtniecību nekā vienbiedenu grūtniecības laikā
- Iepriekšēja perorālo kontraceptīvo līdzekļu lietošanas vēsture
- Sievietēm, kurām ir jutība pret estrogēnu (piemēram, tiem, kuriem agrāk bija problēmas ar perorāliem kontracepcijas līdzekļiem), ir paaugstināts risks
- ICP ir biežāk ziemas mēnešos
Diagnoze
ICP diagnoze parasti ir balstīta uz rūpīgu vēstures un fizisko, kā arī asins analīžu rezultātiem, parādot paaugstinātu žulgu sāļu un noteiktu aknu enzīmu līmeni (aknu funkciju pārbaudes). Niezes klātbūtne bez primāriem izsitumiem arī palīdz apstiprināt diagnozi. Diagnozes noteikšanai reti sastopama aknu biopsija vai ultraskaņa. Kopumā ICP galvenokārt ir izslēgšanas diagnoze (izņemot citus iespējamus dzelte un niezi cēloņus grūtniecības laikā).
Skatoties uz specifiskām laboratorijas testiem, žultspirāli serumā bieži ir lielāki par 10 (un var būt pat 40). Aknu funkcionālās pārbaudes parasti ir ievērojami paaugstinātas. Bilirubīna līmenis serumā parasti ir paaugstināts, bet bieži vien ir mazāks par pieciem. Laboratorijas arī var liecināt par paaugstinātu žultsskābes, fenooksiholskābes un sārmainās fosfatāzes līmeni.
Citi dzemdes cēloņi grūtniecības laikā
ICP lielā mērā ir diagnozes izslēgšana - tas nozīmē, ka diagnoze ir daļēji veikta, izslēdzot citus iespējamos dzelti un niezi. Daži nosacījumi, kas var atdarināt dažus ICP simptomus, ir šādi:
- Akūta treknā aknu grūtniecība
- HEELP sindroms un preeklamptiska aknu slimība
- Citas ādas grūtniecības slimības (kas var izraisīt izsitumus un niezi, bet ne patoloģiskas aknu pārbaudes vai dzelte)
- Žultsakmeņi
- Ar grūtniecību nesaistīti aknu darbības traucējumi, tostarp vīrusu hepatīts, autoimūnais hepatīts un hroniska aknu slimība.
Sarežģījumi mātei
ICP komplikācijas, izņemot niezi, kas var būt ļoti smaga, bērnam parasti ir mazāk nozīmīgas nekā māte. Urīnceļu infekcijas biežāk sastopamas sievietēm ar ICP nekā nedzimušām grūtniecēm. Bez tam, K vitamīna deficīts var rasties pēc ilgstoša ICP kursa, kas savukārt var radīt asiņošanas problēmas.
Komplikācijas bērnam
ICP var būt ļoti nopietns mazulim, kā rezultātā rodas priekšlaicīgas dzemdes un intrauterīna nāve (mirušie zīdaiņi). Par laimi, jaunākas ārstēšanas metodes mātēm ar ICP un rūpīgāka zīdaiņu uzraudzība ir radījuši daudz mazāku komplikāciju bērnam nekā agrāk.
Vesela augļa aknām ir ierobežota spēja no asinīm noņemt žultsaknes. Augliem parasti ir jābalstās uz mātes aknām, lai veiktu šo funkciju. Tādēļ paaugstināts mātes žults līmenis izraisa stresu augļa aknās. Šo risku pārvaldība ir aprakstīta turpmāk.
Grūtniecības intracelīta holestāze palielina mekonija krāsošanas risku piegādes laikā, priekšlaicīgas dzemdības un intrauterīna nāvi . Sievietes ar ICP ir rūpīgi jāuzrauga, un nopietni jāapsver nepieciešamā darba ierosināšana, tiklīdz tiek apstiprināta augļa plaušu brieduma pakāpe.
Ārstēšana
Sakarā ar iespējamām komplikācijām mazulim, ICP ārstēšanai vajadzētu sākt tūlīt pēc slimības diagnosticēšanas. Ārstēšanas metodes ietver gan tās, kas paredzētas žultsskābju likvidēšanai, gan simptomu kontrolei. Turklāt ir ļoti svarīgi rūpīgi uzraudzīt bērnu.
Pašreizējā labākā ārstēšana un "aprūpes standarts" intrahepatiskā holestāze grūtniecības laikā ir ursodeoksiholīnskābe vai UDCA . Šo medikamentu parasti sāk nekavējoties un turpina ar piegādi. Atšķirībā no iepriekšējām ārstēšanas metodēm UDCS, šķiet, būtiski uzlabo rezultātus gan mātei, gan mazulim ar ICP. Nav precīzi, kā tas darbojas.
Lietojot UDCA, nieze uzlabojas trīs no četrām sievietēm un var izraisīt stāvokļa pilnīgu izzušanu līdz pat 25 procentiem. Tā kā mātes bieži vien daudz vairāk uztraucas par savu bērnu nekā paši, rezultāti, kas iegūti, izmantojot šo ārstēšanu, var būt pārliecinoši. Ar UDCA ārstētām grūtniecēm ir mazāk priekšlaicīgu dzemdību , zīdaiņiem retāk sastopama augļa distresa vai elpošanas distresa sindroms , un maz ticams, ka viņiem būs nepieciešama uzņemšana jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā. Zīdaiņi, kuru mātes ir ārstētas ar UDCA, arī mēdz piedzimt vēlāk - ar dziļāku grūtniecības laiku nekā bērni, kuriem nav ārstētas mātes.
Citas zāles, ko lieto, pateicoties to ietekmei uz žults sekrēciju, kaut arī mazāk efektīvas, ir S-adenosilmetionīns (SAMe) un holestyramine. Jo īpaši kolestiramīnam trūkst efektivitātes, un tas var pasliktināt arī zemo K vitamīna līmeni, kas bieži sastopams. ICP iespējamā ārstēšana var būt arī lielu perorālo steroīdu deva, piemēram, deksametazons.
ICP niezi var ārstēt ar mīkstinošiem līdzekļiem, antihistamīna līdzekļiem, nomierinošām vannām, primrozes eļļai un pretnecaurlaidīgiem produktiem, piemēram, Sarna. Šeit ir daži padomi, kā pārtraukt niezi, bet tiem, kas nespēj tikt galā ar traucējumiem, vajadzētu saprast, ka nieze, kas rodas no šī stāvokļa, nav parasts nieze. Daži cilvēki ir teikuši, ka viņi daudz vairāk varētu tikt galā ar sāpēm nekā šāda veida nieze, un daži cilvēki pat ir domājuši par pašnāvību. Ja jūsu mīļais cīnās ar ICP, viņai jebkurā veidā jāatbalsta.
Grūtniecības vadīšana
Svarīgākā daļa no bērna, kura mātei ir ICP, pārvaldībā ir plānot piegādi, tiklīdz dokumentēta augļa plaušu brieduma pakāpe. Vēsturiski šis laiks tika uzskatīts par 37 nedēļām, bet tagad, kad UDCA bija pieejams, dažiem grūtniecēm ir atļauts turpināt progresu.
Pirms piegādes ir ieteicams mātei divreiz nedēļā pārbaudīt augļa bez stresa . Dzirdēšana par mirstības risku var būt pilnīgi trauksme, kas provocē sievietes, kas cīnās ar šo slimību. Par laimi, viņi var iegūt zināmu pārliecību par to, ka augļa nāve saistībā ar ICP ir reta pirms 36 nedēļām.
Dažos pētījumos mekonija krāsošanas biežums piegādes laikā ir bijis paaugstināts, tādēļ piegāde jānotiek apstākļos, kuros akušieris ir gatavs piekļūt jebkuram krājumam, kas viņai varētu būt vajadzīgs, lai novērstu aspirāciju (saglabājiet bērnu no mekonija ieelpošanas), kas var izraisīt mekonija aspirācijas sindromu.
ICP un C hepatīts
Zinātnieki nav pārliecināti par precīzu nozīmi, bet sievietēm, kurām ir hroniska C hepatīta infekcija, visticamāk attīstīsies ICP, un sievietes, kuras ir sasniegušas ICP, visticamāk konstatēs, ka viņiem ir hroniska C hepatīta infekcija. Tie, kuri saskaras ar ICP, var vēlēties runāt ar saviem ārstiem par C hepatīta skrīningu.
Dzīvošana ar ICP
Ja jums ir diagnosticēta ICP, jūs, visticamāk, izbijies - gan pašu, gan jūsu mazulīte. Par laimi, šī stāvokļa ārstēšana ir ievērojami uzlabojusies, samazinot risku gan mātei, gan mazulim. Turklāt rūpīga zīdaiņu uzraudzība ir samazinājusi sirdslēkšanas komplikāciju, piemēram, nedzīvās piedzimšanas, risku, un 2016. gada pētījumā nekonstatēta mirstība starp to sieviešu grupu, kuras tika ārstētas un rūpīgi novērotas pēc to diagnosticēšanas.
Apstrāde arī ļauj aizkavēt piegādi, līdz bērns, iespējams, ir nogatavināts līdz brīdim, kad elpošanas distress nav bažas.
Tomēr paturiet prātā, ka jebkura grūtniecības komplikācija ir traumatiska. Pieprasiet un pieņemiet palīdzību. Daži cilvēki uzskata, ka ir noderīgi piekļūt atbalsta grupām un sarunāties ar citām sievietēm, kas ir dzīvojušas ar šo stāvokli. Tomēr, ja jūs to darāt, ir jāievēro piesardzības vārds. Liela daļa neseno panākumu un uzlabojumu ārstēšanā ir ļoti nesen, un tie, ar kuriem jūs varat tērzēt ar cilvēkiem, kuri saskārās ar šo slimību pat gadu vai tik agrāk, varēja saskarties ar ļoti atšķirīgiem rezultātiem.
Avoti:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., un A. Aubourg. Ursodeoksiholīna skābes terapija intrahepatiskā grūtniecības holestazē: rezultāti reālās pasaules apstākļos un faktori, kas nosaka atbildes reakciju uz ārstēšanu. Gremošanas un aknu slimības . 2016. gada 20. oktobris (Epub pirms drukāšanas).
Dixon, P., un C. Williamson. Grūtniecības intrahepatiskās holestāzes patofizioloģija. Hepatoloģijas un gastroenteroloģijas klīniskie pētījumi . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., un J. Yan. Ursodeoksiholskābes efektivitātes un drošuma novērtēšana grūtniecības intraestinālas holestazes ārstēšanā: metaanalīze (Prisma atbilstošs pētījums). Medicīna (Baltimora) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J. un N. Reau. ACG klīniskā vadlīnija: aknu slimība un grūtniecība. American Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P. un W. Cheungprasitporn. C hepatīta infekcija un grūtniecības intrahepatiskā holestāze: sistēmisks pārskats un metaanalīze. Hepatoloģijas un gastreneroloģijas klīniskie pētījumi . 201. gada 16. augusts (Epub pirms drukāšanas).